Что такое прионы?

Прионы - это особый класс инфекционных агентов, которые представлены белками с аномальной третичной структурой и не содержат нуклеиновых кислот. Прионы не являются вирусами.

Все прионные болезни млекопитающих вызываются аномальной изоформой белка PrP, нормальная изоформа которого присутствует в норме в мембранах многих клеток. При спонтанном возникновении или экзогенном привнесении белка с аномальной третичной структурой он начинает изменять третичную структуру нормальных белков, также пре­вращая их в прионы. Прионный белок устойчив к протеазам и накапливается в клетках (его количество растет в геометрической прогрессии).

Прионами можно заразиться алиментарным путем, при переливаниях крови, через хи­рургические инструменты и иммунобиологические препараты. После репликации пре­имущественно в лимфоидных тканях прионы переносятся в головной мозг, где накапли­ваются в больших количествах и приводят к нейродегенерации, превращая мозг в подобие губки (отсюда и собирательное название болезней - губчатые энцефалопатии).

Весьма распространена губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота («коровье бешенство»). У человека прионы вызывают следующие очень редкие медленные болезни:

• Крейтцфельда-Якоба - провалы в памяти, утрата интереса к окружающему, наруше­ние координации движения, галлюцинации, выраженные когнитивные нарушения;
• Куру - головная боль, судороги, тремор туловища, головы и конечностей, нарушения памяти и внимания; болезнь распространена среди аборигенов-каннибалов Новой Гвинеи;
• синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера (семейный) - нарушения координа­ции движения, глотания и прогрессирующая деменция;
• фатальная семейная бессонница - бессонница (снотворные неэффективны), галлю­цинации, полная неспособность спать, истощение, деменция.

Все прионные болезни заканчиваются смертью в течение 1-10 лет. Диагностика воз­можна только иммуногистохимическими методами с тканями мозга. Лечение не разрабо­тано. Меры профилактики включают тщательную стерилизацию инструментария, ис­пользование одноразовых инструментов для нейрохирургических операций, ограничение на использование препаратов, приготовленных из тканей крупного рогатого скота.