Прионы — это особый класс инфекционных агентов, которые представлены белками с аномальной третичной структурой и не содержат нуклеиновых кислот. Прионы не являются вирусами.
Все прионные болезни млекопитающих вызываются аномальной изоформой белка PrP, нормальная изоформа которого присутствует в норме в мембранах многих клеток. При спонтанном возникновении или экзогенном привнесении белка с аномальной третичной структурой он начинает изменять третичную структуру нормальных белков, также превращая их в прионы. Прионный белок устойчив к протеазам и накапливается в клетках (его количество растет в геометрической прогрессии).
Прионами можно заразиться алиментарным путем, при переливаниях крови, через хирургические инструменты и иммунобиологические препараты. После репликации преимущественно в лимфоидных тканях прионы переносятся в головной мозг, где накапливаются в больших количествах и приводят к нейродегенерации, превращая мозг в подобие губки (отсюда и собирательное название болезней — губчатые энцефалопатии).
Весьма распространена губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота («коровье бешенство»). У человека прионы вызывают следующие очень редкие медленные болезни:
- Крейтцфельда-Якоба — провалы в памяти, утрата интереса к окружающему, нарушение координации движения, галлюцинации, выраженные когнитивные нарушения;
- Куру — головная боль, судороги, тремор туловища, головы и конечностей, нарушения памяти и внимания; болезнь распространена среди аборигенов-каннибалов Новой Гвинеи;
- синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера (семейный) — нарушения координации движения, глотания и прогрессирующая деменция;
- фатальная семейная бессонница — бессонница (снотворные неэффективны), галлюцинации, полная неспособность спать, истощение, деменция.
Все прионные болезни заканчиваются смертью в течение 1-10 лет. Диагностика возможна только иммуногистохимическими методами с тканями мозга. Лечение не разработано. Меры профилактики включают тщательную стерилизацию инструментария, использование одноразовых инструментов для нейрохирургических операций, ограничение на использование препаратов, приготовленных из тканей крупного рогатого скота.
По данным современных исследований, основной путь приобретения прионных заболеваний — поедание заражённой пищи. Считается, что прионы могут оставаться в окружающей среде в останках мёртвых животных, а также присутствуют в моче, слюне и других жидкостях и тканях тела. Из-за этого заражение прионами может произойти и в ходе пользования нестерильными хирургическими инструментами (об этом см. раздел «Стерилизация»). Они также могут долго сохраняться в почве за счёт связывания с глиной и другими почвенными минералами